PEDİATRİK KEMİK İLİĞİ /KÖK HÜCRE NAKLİ MERKEZİ

 

Kemik İliği Nakli başta kan kanserleri olmak üzere kemik iliği yetersizlikleri, metabolik hastalıklar, bağışıklık sistemi yetersizlikleri ve diğer kanserler gibi çok sayıda hastalığın tedavisinde kullanılan bir tedavi yöntemidir.

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi (ÇÜTF) Pediatrik Kemik İliği Nakli Merkezi 1992 yılında 2 yataklı olarak Prof. Dr. Atilla Tanyeli tarafından kurulmuştur. 1996 yılında ilk Kordon kanı naklini Talasemi Majör  tanılı bir hastaya yapılmıştır. Kasım 2013 yılından itibaren yeni yerinde hizmet vermeye başlamıştır. 2000 yılında Prof Dr İbrahim Bayram, 2010 yılında Doç.Dr. Gülay Sezgin, 2011 yılında da Prof.Dr. Serhan Küpeli Pediatrik  KİT Merkezinde  çalışmaya başlamıştır. Merkezimizde aile içi ve akrabadışı nakiller yapılmaktadır.

Çocuklarda Kök Hücre / Kemik İliği Nakli

Kök Hücre Nedir?

Kök hücreler yaşamımız boyunca vücudumuzdaki tüm doku ve organların gelişmesinde ve yenilenmesinde rol oynayan hücrelerdir.İnsan vücudunda her sistemin ve/veya organın bir kök hücresi vardır. Kanın şekilli elemanlarını doğuran ana hücreye Hematopoietik (Kan Oluşturan) Kök Hücre denir. Hematopoietik Kök Hücreler’in üretim yeri kemik iliğidir.

Çocukluk çağı, yaşamın doğumdan sonraki ilk 18 yılını içine alan dönemdir. Erişkinden farklı olarak, çocukluk çağındaki kalıtsal hastalıklar önemli bir hastalık grubunu oluşturur. Akraba evliliklerinin sık olduğu ülkemizde kalıtsal hastalıkların görülme oranı yüksektir. Farklı sistemleri ve organları tutan, yaşamı tehdit eden bu hastalıkların önemli bir kısmı çocukluk çağında yapılan hematopoietik kök hücre nakli ile tedavi edilebilir.

Hematopoietik Kök Hücre Kaynakları Nelerdir?

Kök hücreler 3 farklı kaynaktan elde edilebilir.

Kemik İliği

Hücre kaynağı olarak kemik iliği tercih edilmiş ise, hücre toplama işi ameliyathanede genel veya epidural anestezi altında gerçekleştirilir. Çocuk vericilerde genel anestezi tercih edilir.

Kordon Kanı

Doğum sırasında toplanıp uygun koşullarda saklandığı için hazırdır. Kordon kanının içindeki hücre sayısı sınırlı olup, alıcının (hastanın) vücut ağırlığına bağlı olarak yetersiz kalabilir. Bu nedenle çocuk hastalarda kullanımı daha yaygındır.

Periferik Kan (Damarlarda Dolaşan Kan)

Periferik kanda dolaşan kök hücrelerin miktarı kemik iliğine göre azdır. Bu nedenle kök hücre kaynağı olarak periferik kök hücre tercih edilmiş ise hücrelerin miktarını artırmak için 5 gün süre ile hastaya veya vericiye cilt altına (bir iğne ile) ilaç verilir. Beşinci gün hasta veya verici bir makinaya bağlanır. Sayıca artmış olan kök hücreler özel torbalara toplanır.

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli Türleri Nelerdir?

Kök hücre naklinde hasta “alıcı”, hastaya sağlıklı kök hücre veren kişi “donör” ya da “verici” olarak tanımlanır. Vericinin özelliklerine göre sınıflandırıldığında, 3 tip hematopoietik kök hücre nakli vardır.

Otolog Hematopoietik Kök Hücre Nakli

Hastanın kendi hücrelerinin kendisine verildiği nakil tipi “Otolog Kök Hücre Nakli” olarak tanımlanır. Sık olarak bazı solid tümörlerin tedavisinde kullanılır. Burada amaç yüksek doz  kemoterapi verildikten sonra kemik iliği ileri derecede baskılanacağından hastanın kendi hücreleri hastaya geri verilerek kemoterapinin kemik iliği üzerindeki bu etkisini azaltmaktır.

Allojenik Hematopoietik Kök Hücre Nakli

Başka bir vericiden kök hücre alınarak yapılan nakil tipine “Allojenik Kök Hücre Nakli” denir. Kötü huylu (malign) ve kalıtsal geçişli hastalıklarda tercih edilen nakil türüdür. Aile içi ve aile dışı vericilerden yapılabilir.

Sinjenik Hematopoietik Kök Hücre Nakli

Monozigot (eş yumurta) ikiz kardeşler arasında yapılan nakildir.

Hematopoietik Kök Hücre / Nakli ile Hangi Hastalıklar Tedavi Edilebilir?

Çocuklarda çok sayıda malign ve malign olmayan hastalık hematopoietik kök hücre nakli ile tedavi edilebilir.

Hematolojik Kötü Huylu (Malign) Hastalıklar

- Akut Lenfoblastik Lösemi

- Akut Miyeloblastik Lösemi

- Kronik Miyeloid Lösemi

- Jüvenil Miyelomonositik Lösemi

- Miyelodisplastik Sendrom

- Non Hodgkin Lenfoma

- Hodgkin Lenfoma

 

Primer İmmün Yetmezlikler (Kalıtsal Bağışıklık Sistemi Yetmezliği)

- Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik (SCID)

- Adenozin Deaminaz Eksikliği

- Zap-70 Eksikliği

- Omenn Sendromu

- Chediak Higashi Sendromu

- Wiscott Aldrich Sendromu

- Di George Sendromu

- IPEX Sendromu

- Otoimmun Lenfoproliferatif Hastalık (ALPS)

- Kronik Granülomatöz Hastalık

Diğer Genetik Geçişli (Kalıtsal) Hastalıklar

- Talasemi Majör

- Orak Hücre Anemisi

- Fanconi Aplastik Anemisi

- Diamond Blackfan Anemisi

- Primer Hemofagositik Lenfohistiositoz

- Konjenital Diseritropoietik Anemi

- Kostmann Hastalığı

Kemik İliği Yetmezliği (Hematopoietik Kök Hücre Defekti)

- Akkiz (edinilmiş) Aplastik Anemi

- Yapısal Aplastik Anemi

- Diskeratozis Konjenita

- Shwachman Diamond Sendromu

- Amegakaryositik Trombositopeni

- Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

 

Otoimmün Hastalıklar (Standart Tedaviye Yanıt Alınamayan Hastalar)

- Crohn Hastalığı

- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

- Romatoit Artrit

- Evans Sendromu

- Otoimmün Hemolitik Anemi

Metabolik Hastalıklar

- Wolman Hastalığı

- Mannositoz

- Mukopolisakkaridoz

- Lökodistrofiler

Adrenolökodistrofi (ALD)

Metakromatik Lökodistrofi (MLD)

Globoid Hücre Lökodistrofisi (Krabbe)

- Osteopetrozis (Metabolik Kemik Hastalığı)

Kök Hücre Naklinde Verici Nasıl Seçilir?

Kök Hücre Nakli uygulamasını sınırlayan en önemli faktörlerden biri hastanın HLA uyumlu (doku tipi uyumlu) kök hücre vericisi olmamasıdır. Eş yumurta ikizlerinde ve anne ile babadan aynı genetik mirası almış olan kardeşlerde doku grubu uyumludur. İdeal verici doku tipi uyumlu kardeştir. HLA-uyumlu kardeş olmayan hastalar için allojenik kök hücre naklinde 3 alternatif kök hücre kaynağı vardır:

1. Gönüllü akraba-dışı vericiler

2. Göbek kordon kanı vericileri,

3. HLA- kısmi uyumsuz akraba vericiler

veya diğer bir deyişle HLA-haploidentik akraba vericiler

Aile içi vericisi olmayan hastalara; ülkemizdeki verici bankaları (TÜRKÖK) ve Dünya Kemik İliği Bankası’nda kayıtlı gönüllü vericilerden ve gönüllü olarak bağışlanmış göbek kordon kanlarının saklandığı bankalardan, doku tipi uyumlu verici taraması yapılır.

Kök Hücre Nakli Nasıl Yapılır?

Hasta, çocuk ise yasal veli (çoğunlukla anne-baba), erişkin ise hastanın kendisi bu tedavinin neden, ne zaman ve nasıl yapılacağı, sonuçları, erken ve uzun dönem riskleri hakkında ayrıntılı olarak sözel/yazılı bilgilendirilir, yazılı onam alınarak nakil işlemlerine başlanır. Nakil kararı alındıktan sonra, uygulanacak nakil tipi, kullanılacak kök hücre kaynağı ve kök hücreyi verecek olan sağlıklı donör belirlenir. Daha sonra hasta ile verici nakile hazırlanır. Nakil öncesi kemoterapi alan ve bağışıklık sistemi zayıflamış olan hastalar, steril bir ünitede, yoğun bakım ünitesi özelliklerine sahip özel olarak tasarlanmış odalarda nakil olurlar. Ünitede enfeksiyon riskini en aza indirmek için giriş ve çıkışlar sınırlı olup, ziyaretçi kabul edilmez. Ayrıca serviste sadece bu üniteye ait cihazlar kullanılır

Kemik İliği Nakli Sonrasında Hastanın Dikkat Etmesi Gerekenler Nelerdir?

Nakil sonrası ilk aylarda daha sık olmak üzere, hastalar yakından takip edilir. Taburcu edilen hasta ve hasta yakını, nakil sonrası dikkat edilmesi gereken konularda ayrıntılı olarak bilgilendirilir.

Hastanın dikkat etmesi gereken noktalardan bazıları şöyledir:

Enfeksiyon riskine dikkat edilmeli. Bağışıklık sistemi zayıflamış olan hastalar için basit bir enfeksiyon, yaşamı tehdit eden risk taşır. Bu nedenle bağışıklık sistemi kendini toparlayana kadar (en az 6 ay) aşağıdaki konularda dikkatli olmak gerekir.

Kişisel hijyene dikkat edilmeli.

Ev dışına çıkıldığında maske kullanılmalı.

Kalabalık ortamlarda bulunulmamalı.

Pişmiş yemek tüketilmeli.

Açıkta satılan yiyecekleri tüketmemek gibi hijyen kurallarına dikkat edilmeli.

Doktorun önerdiği diyet uygulanmalı.

Hematopoietik kök hücre nakli olan çocuk hastalarda, doktorun önerdiği aşı şemasına mutlaka uyulmalı.

Uzun dönem izleminde, çocuk hastalar ve tıbbi kontrollerinin yanı sıra  büyüme ve gelişme, okul başarısı ve psikososyal açıdan yakın takibe alınır.

Kemik İliği Nakli Başvurusu Nasıl Yapılır?

Türkiye Cumhuriyeti vatandaşı olan ve kök hücre nakli gereken herkes devlet güvencesi altında hematopoietik kök hücre nakli olabilir.

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli Ne Kadar Sürer?

Nakil öncesi hastalığın tipi, evresi, alıcının performansı değerlendirilerek ön hazırlıklar yapılır. Hasta nakile ‘hazırlama rejimi denilen’ kemoterapi ve/veya radyoterapi protokolüyle hazırlanır. Bu protokoller 8-10 gün sürer. Hematopoietik kök hücre nakli bir ameliyat değildir. Nakli planlanan hematopoietik kök hücre kaynağı (kemik iliği, periferik kan veya kordon kanı) kemo/radyoterapi sonrası damar yolu ile hastaya verilir. Bu hücrelerin kan yoluyla yayılarak kemik iliğine ulaşıp yerleşmesine ‘yuvalanma’ denir. Buraya yerleşen verici kök hücrelerinin, sağlıklı kan hücreleri üretmeye başlamasıyla ‘kemik iliği yamanması’ gerçekleşir. Bu süreç ortalama 2 hafta sürmekle birlikte, daha kısa ya da uzun olabilir. Kemik iliği yamanmasından sonra herhangi bir komplikasyon görülmezse hasta 4 hafta sonra taburcu edilir. Komplikasyon yaşanması durumunda hastanede yatış süresi uzayabilir.

Kemik İliği Bağışının Zararları Var Mıdır?

Vericiler sağlıklı kişiler arasından seçilir ve detaylı sağlık kontrolünden geçirilerek tüm işlem ve süreçler  hakkında bilgilendirilir. Periferik kan toplama işlemi için, vericide kemik ağrısı olabileceği, toplama işleminin özellikleri ve süresi, aferez doktoru tarafından hazırlık aşamasında anlatılır. Kemik iliği ve periferik kan kök hücre toplama işlemlerinden sonra, vericinin sağlıklı kemik iliği, kendisinden alınan hücrelerin eksikliğini kısa sürede tamamlar.

Kemik İliği Vericiden Nasıl Alınır?

 

Hücre kaynağı olarak kemik iliği tercih edilmiş hastalarda, hücre toplama işi ameliyathanede genel veya epidural anestezi altında gerçekleştirilir. Periferik kanda dolaşan kök hücrelerin toplanması işleminde ise, verici, bir makinaya bağlanır, hücreler toplanır. Kordon kanı ise doğum sırasında toplanıp uygun koşullarda saklandığı için hazırdır.

Resim 1 Ameliyathanede kemik iliği toplanması

Kimler Gönüllü Donör Olabilir?

TÜRKÖK, T.C. Sağlık Bakanlığı’nın, kemik iliği nakli bekleyen hastalar ve çok sayıda gönüllü verici,kemik iliği nakli ile ilgili merkezler arasında koordinasyonun sağlanması için oluşturduğu TÜRkiye KÖk Hücre Koordinasyon Merkezi’nin adıdır. Bu merkeze, gönüllü kemik iliği veya periferik kök hücre bağışçılarının kazanılması Türk Kızılayı tarafından sağlanmaktadır.

Gönüllü kök hücre bağışçısı olmak için:

https://www.kanver.org/sayfa/kan-hizmetleri/kok-hucre-bagisi/53 

Kök Hücre Naklinde, Sonuçları ve Başarıyı Etkileyen Faktörler Nelerdir?

Temelde yatan hastalık ve hastalığın evresi, hastanın nakil esnasındaki performansı, hasta-donör uyumluluk derecesi, nakil tipi, donörün cinsiyeti ve yaşı gibi bir çok faktör naklin başarısını etkiler. Genel olarak hastalığın erken evrede olması, hastanın genel durumunun iyi olması, genç hasta ve genç donör, sonucu olumlu yönde etkiler.

Çukurova Üniversitesi Pediatrik Kök Hücre/Kemik İliği Nakli Merkezi İletişim:

Pediatrik Kemik İliği Nakli Merkez Koordinatörü: 0322 338 60 60/3828-3829

Sorumlu Hekim: 0322 338 60 60/ 3828-3829

Poliklinik: 0322 338 60 60/ 3828-3829

Pediatrik Kemik İliği Nakil Ünitesi - Sekreterlik: 0322 338 60 60/3075